Anfrage

Gibt es Studien, die zeigen, dass bestimmte Faktoren (Alter, Geschlecht, Antikörperstatus, Thymome, Symptomatik und zusätzliche Autoimmunerkrankungen) das Risiko dafür erhöhen, dass sich aus einer okulären Myasthenia gravis (OMG) sekundär eine generalisierte Myasthenia gravis (GMG) entwickelt?

Ergebnisse

Studien

Zu der Fragestellung fanden wir sieben Kohortenstudien in ausreichend guter methodischer Qualität (Bias Risiko unklar [1-5] oder niedrig [6, 7]). Die Studien, die im Zeitraum 2008 bis 2020 veröffentlicht wurden, umfassten 809 PatientInnen.

Resultate   

• Antikörperstatus: Sechs Studien untersuchten das Serum von 672 PatientInnen auf Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper (AChR-AK) (1-5, 7). In allen Studien war der Anteil von Sekundärgeneralisierung bei Personen mit AChR-AK höher, in fünf Studien erwies sich das Ergebnis als statistisch signifikant. Die gepoolten Ergebnisse von vier Studien mit 413 Teilnehmenden zeigten für Personen mit OMG und positiver AChR-AK-Serologie ein sechs Mal höheres Risiko für eine sekundäre Generalisierung (Hazard Ratio [HR]: 6,32; 95% KI [Konfidenzintervall]: 3,19–12,5) in einem medianen Follow-up von einem bis sieben Jahren.

• Thymom im Thorax-CT: Vier Studien untersuchten 524 Personen mittels Computertomographie des Thorax (Thorax-CT) dahingehend, ob bildgebende Hinweise auf ein Thymom vorlagen (1, 2, 4, 5). In allen vier Studien war der Anteil von Sekundärgeneralisierung bei PatientInnen mit Thymom größer (1, 2, 4, 5), in zwei Studien erreichte das Ergebnis statistische Signifikanz (2, 5). Die Meta-Analyse jener drei Studien, die eine HR berechnet hatten, ergab ein 2,6 Mal höheres Risiko für Thymom-PatientInnen, später eine GMG zu entwickeln (gepoolte HR: 2,55; 95% KI: 1,57–4,15; medianes Follow-up 1–7,6 Jahre) (1, 2, 5)

• Geschlecht, Alter, Symptomatik, zusätzliche Autoimmunerkrankungen, Anti-MuSK-Status: Wieweit Geschlecht, Alter, Art der okulären Symptomatik, Bestehen zusätzlicher Autoimmunerkrankungen und Anti-MuSK-Status im Serum (Antikörper auf muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase) einen Einfluss haben, bleibt unklar. Für eine genauere Aussage bedarf es größerer Kohorten bzw. einer randomisiert kontrollierten Studie (RCT).

Die detaillierten Ergebnisse der Studien – unterteilt nach möglichen prädisponierenden Faktoren – und das Vertrauen in die Ergebnisse sind Tabelle 1 zu entnehmen.

Ergebnisse im Überblick: