Anfrage

Welche klinischen Manifestationen und Merkmale zeigt das Sweet-Syndrom bei Patient:innen mit chronischer myelomonozytärer Leukämie (CMML)?

Ergebnisse

Studien

Wir identifizierten vier passende Fallberichte [1-4] und drei Fallserien [5-7], die insgesamt elf Patient:innen (fünf Männer und sechs Frauen) mit chronischer myelomonozytärer Leukämie, die ein Sweet-Syndrom entwickelten, beschrieben. Die Fälle stammen aus fünf verschiedenen Ländern und wurden zwischen 2008 und 2024 publiziert.

Resultate

• Charakteristika der Patient:innen und klinische Präsentation: Die Patient:innen waren zwischen 35 und 75 Jahren alt. Klinisch präsentierten sie sich mit Hautläsionen, hauptsächlich an den Extremitäten. Bei einigen Patient:innen gingen auch ein vermehrtes Krankheitsgefühl, Fieber und Dyspnoe mit dem Erstauftreten der Hautläsionen einher. Die verschiedenen Fallberichte zeigen ein heterogenes Bild der klinischen Manifestationen und genetischen Merkmale.

• Diagnostik: Laborchemisch zeigte sich oft eine Leukozytose. Bei acht der elf Patient:innen war das Sweet-Syndrom das erste Anzeichen für eine bösartige Erkrankung und die Diagnose einer CMML folgte auf die Diagnose des Sweet-Syndroms. Bei einer Person erfolgte die Diagnose konkomitant mit der Diagnose CMML.

• Therapie: In den meisten Fällen konnte mittels antineoplastischer Chemotherapie, beispielsweise Azacitidin, Steroiden oder einer Kombination aus beiden eine ausreichende Verbesserung der Hautläsionen erreicht werden.

Tabelle 1 zeigt die Charakteristika, Diagnostik, Therapie und Outcome von Patient:innen mit Sweet-Syndrom und chronischer myelomonozytärer Leukämie, die in den inkludierten Fallberichten bzw. Fallserien beschrieben wurden, im Detail.